Склеродермия: лечение и профилактика

Склеродермия является крайне редкой патологией: встречается 0,6–19 случаев на 1 миллион населения земного шара в год. Женщины и мужчины в равной степени подвержены этому недугу.

Как правило, те, кто столкнулся с данным заболеванием, испытывают тяжелый болевой синдром, а при отсутствии необходимого лечения возможен крайне неприятный исход вплоть до летального. Поэтому важно своевременно начать терапию и соблюдать клинические рекомендации лечащего врача, чтобы остановить прогрессирование патологии и сохранить качество жизни. 

Определение

Системная склеродермия — это тяжелое аутоиммунное заболевание, которое приводит к поражению соединительной ткани. Среди его проявлений:

При данной патологии в тканях наблюдается развитие небактериального воспалительного процесса, из-за которого повышается выработка коллагена и возникают нарушения в микроциркуляции крови.

Причины возникновения и вероятность развития патологии 

До сих пор не ясна точная причина появления данной патологии. Исследователи считают, что к её развитию приводит стечение неблагоприятных факторов и их продолжительное воздействие. Все причины можно разделить на несколько групп:

Патогенез склеродермии

Как мы уже говорили, течение заболевания связано с избыточной продукцией коллагена — основного компонента соединительной ткани. В этом случае происходит появление в организме антител, воздействующих на кинетохор — белковую структуру хромосом, которая отвечает за процесс деления клеток. Поражения кинетохора могут привести к нарушениям функционирования близлежащих генов, что запустит механизм развития патологии.

Затем изменения в работе генов становятся причиной избыточной продукции трансформирующего фактора роста (TGFβ), который увеличивает рост фибробластов — клеток соединительной ткани. Эти клетки начинают разрастаться, замещая собой другие типы тканей организма.

Также можно заметить, что при системной склеродермии отмечается нарушение иммунитета не только гуморального, но и клеточного. Из-за этого увеличивается выработка клеток CD4+, В- и Т-лимфоцитов (в частности, Т-хелперов 17 (Th17), которые могут быть ассоциированы с аутоиммунными процессами, участвующими в развитии склеродермии), а также циркулирующих иммунных комплексов. 

Факторы риска 

Есть несколько факторов риска, которые могут стать триггерами к развитию склеродермии. К ним можно отнести: 

Диагностика склеродермии 

Как правило, диагностика включает в себя несколько этапов. Только после всестороннего обследования организма больного, а также исключения других патологий, возможна постановка диагноза «склеродермия».

Полагают, что лечение, которое начато в пост-патологический период (так называемое window of opportunity или «окно возможностей»), может предотвратить развитие поражения внутренних органов и замедлить прогрессирование заболевания в организме.

Симптомы системной склеродермии

Данная патология может проявляться самыми разнообразными симптомами, что усложняет её диагностику. Все симптомы можно разделить на несколько групп.

Поражение кожи

Первые признаки склеродермии связаны с изменениями кожи. Они проходят 3 стадии:

При склеродермии в дальнейшем появляется склеродактилия — поражение кожи пальцев с вовлечением подкожной клетчатки, связок и сухожилий, приводящее к нарушению движений в суставах кистей. Обычно утолщение вокруг пальцев легко заметно с первого взгляда.

Кальциноз

Ещё один признак системной склеродермии — кальциноз. Это патологическое состояние выражено накоплением под кожей отложений солей кальция. Обычно происходит это в местах повышенного давления, к примеру, на подушечках пальцев, в области ягодиц, локтевых и коленных суставов, а также по ходу сухожилий. Иногда отложения «лопаются» и выделяется белая крошковидная масса, после чего возникают долго заживающие язвы. 

Изменения лица

Как правило, данный симптом очень специфичен: истончается красная кайма губ, появляется «кисетный рот», затрудняется открывание рта. Также заостряется нос, разглаживаются морщины. Лицо становится неподвижным, исчезает привычная мимика при выражении эмоций – возникает своеобразная «маска».

Поражение сосудов

Одним из самых ранних симптомов склеродермии является феномен Рейно. Он характеризуется эпизодически возникающими приступами, которые затрагивают пальцы конечностей и протекают в форме последовательной смены трех фаз (белый, синий, красный):

При тяжелых формах феномена Рейно из-за длительной ишемии на кончиках пальцев могут образовываться язвы, заживающие с образованием мелких рубчиков.

Также возникают и другие сосудистые поражения – телеангиэктазии. Они выглядят как красные точки на коже лица, туловища и конечностей, которые связаны с расширением сосудов капиллярного русла. При надавливании они исчезают, а потом вновь появляются.

Боли в мышцах и суставах

Болевые ощущения связаны с фиброзом околосуставных тканей, в том числе и мышц. Фиброз сухожилий также приводит к возникновению своеобразного шума трения при движениях. Чаще страдают суставы кистей. Также возможно развитие остеолиза — самопроизвольного рассасывания ногтевых фаланг, после которого возникает деформация и укорачивание пальцев.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Первые проявления начинаются с ротовой полости. Чаще всего появляется сухость во рту, которая связана со снижением количества слюны и увеличением её вязкости. Это становится причиной нарушения начальных этапов пищеварения, а также, вследствие потери бактерицидных свойств слюны, приводит к развитию кариеса и стоматита.

Тяжелые изменения при склеродермии затрагивают и пищевод. Проявляется нарушение глотания из-за замещения мышечного слоя пищевода фиброзной соединительной тканью, что препятствует «проталкиванию» пищевого комка по направлению к желудку. 

Также у больных может возникать рефлюкс-эзофагит, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод, что приводит к образованию эрозий и язв слизистой оболочки нижней трети пищевода. Это приводит к часто возникающей изжоге и боли за грудиной. 

Негативно сказывается и нарушение кровотока в мелких сосудах желудка. Из-за этого могут возникать повреждения его слизистой оболочки — эрозии и язвы. Как правило, характерны «голодные боли» через час после приема пищи, которые сопровождаются тошнотой. У некоторых больных развивается синдром «арбузного желудка», когда из-за расширения вен антрального отдела желудка увеличивается риск кровотечений и связанной с ними анемии.

Поражение тонкой кишки проявляется синдромом мальабсорбции — ухудшения всасывания. Из-за этого развивается авитаминоз, а также дефицит минералов и микроэлементов. Возможно снижение веса, частое вздутие живота, избыточный рост патогенной бактериальной микрофлоры в кишечнике.

Также стоит отметить:

Поражение лёгких

Поражение лёгких занимает 2 место после патологий желудочно-кишечного тракта по частоте появления у больных. Данный признак особенно опасен для жизни больного. При развитии фиброза в легких снижается площадь газообмена в лёгких, а также возникает сдавливание сосудов. Из-за снижения эластичности стенок сосудов лёгких и уменьшения их просвета развивается легочная артериальная гипертензия (ЛАГ). Из-за этих патологических процессов артериальная кровь хуже насыщается кислородом, что приводит к анемии и частой одышке.

Поражения сердца

Как правило, они могут проявляться в виде аритмии и , приступов загрудинных болей по типу стенокардии.

Поражение почек

В основном оно имеет сосудистую природу. Типичны гипертонические почечные кризы, когда артериальное давление (АД) достигает 200–220 мм рт. ст., что приводит к увеличению риска тяжелых осложнений (инфарктов, инсультов, острой почечной недостаточности). Почечный криз является неотложным состоянием, которое требует срочной госпитализации и помощи в условиях медицинского стационара. Иногда поражение почек развивается незаметно и приводит к прогрессирующей почечной недостаточности.

Нарушения зрения

Чаще всего, может развиваться «синдром сухого глаза», который связан с уменьшением образования слезы, что приводит к подсыханию роговицы и возникновению инфекций.

Классификация склеродермии

Большинство исследователей подразделяют склеродермию на несколько видов:

Современные классификации ограниченной склеродермии включают следующие формы:

• гемиатрофия лица Ромберга.

Осложнения системной склеродермии

Серьёзными осложнениями феномена Рейно являются некрозы в области фаланг пальцев. В тяжёлых случаях возможно их отторжение. Также кожные язвы могут инфицироваться с развитием сепсиса и остеомиелита (гнойно-некротического процесса в костях и костном мозге). В конечном итоге конечность может утратить свою функциональность.

Поражение сердца приводит к развитию аритмий, инфаркта миокарда, внезапной смерти, хронической сердечной недостаточности. Поражения лёгких могут привести к дыхательной недостаточности, а поражения почек — к хронической болезни почек. Все эти патологии могут закончиться летальным исходом.

Поражения желудочно-кишечного тракта при склеродермии приводят к непроходимости пищевода, желудочным кровотечениям, нарушению пищеварения и усвоения пищевых веществ. У части больных формируется редкое осложнение — пищевод Барретта, при котором в пищеводе появляются клетки, типичные для кишечника. Пищевод Барретта является предраковым заболеванием и требует регулярного наблюдения и соответствующего лечения (консервативного или эндохирургического) для предотвращения возникновения онкологии.

Частым тяжелым последствием является склеродермический почечный криз, чаще встречающийся при диффузной форме склеродермии. Его симптомы включают в себя: артериальную гипертензию, головную боль, острое нарушение мозгового кровообращения, сердечную недостаточность. При этом заболевании типично появление в моче белка и эритроцитов, в крови – нарастание уровня креатинина, может развиться острая почечная недостаточность, потребоваться гемодиализ (подключение «искусственной почки»).

Лечение склеродермии

При установлении диагноза или подозрении на системную склеродермию обычно требуется госпитализация.

Медикаментозное лечение склеродермии

До сих пор не существует лечения, способного привести к полному выздоровлению при склеродермии. Разные медикаменты способны оказывать воздействие лишь на определенные органы и системы. При этом лечение не является только симптоматическим, оно способно воздействовать также на различные звенья патогенеза.

Диета при склеродермии

Она зависит от характера и степени поражения желудочно-кишечного тракта. Если пища плохо продвигается по пищеводу, рекомендуется употреблять пюреобразные блюда и запивать сухую пищу, во избежание рефлюкса нужно исключить острые приправы, газированные напитки, установить режим питания и есть малыми порциями. Рекомендуется ограничить продукты с высокой степенью обработки, а также соль и сахар.

Какие витамины и пробиотики подойдут для профилактики 

Так как причины болезни до конца не выяснены, первичной профилактики системной склеродермии не существует. Профилактика осложнений заключается в своевременном обращении за врачебной помощью, соблюдении рекомендаций по лечению и контролю течения заболевания врачом-ревматологом. Посещение врача даже при удовлетворительном самочувствии необходимо дважды в год, при возникновении ухудшения состояния — незамедлительно. Недопустимо самостоятельно изменять дозы назначенных лекарственных препаратов или отменять их. При склеродермии рекомендуется отказаться от курения, не допускать переохлаждения, носить тёплую одежду, особенно перчатки и носки, избегать воздействия вибрации, контактов с химическими агентами, тяжелых физических и психоэмоциональных перегрузок. 

Также при приеме пробиотиков и витаминов уже на восьмой неделе отмечается значительное снижение доли клеток Th17, предположительно участвующих в развитии склеродермии.

Подведем итоги:

• Склеродермия — тяжелое заболевание, связанное с повышенным ростом соединительной ткани, при котором поражаются почти все органы и системы человека. 
• Точные причины склеродермии до конца неизвестны. Однако наличие целого ряда нарушений работы иммунной системы позволяют отнести склеродермию к аутоиммунным заболеваниям. 
• Ограниченная форма заболевания, как правило, локализуется на отдельных участках кожи — на патологических очагах в разных участках тела. 
• Склеродермия считается неизлечимым и хроническим заболеванием. Поэтому лечение патогенетическое и направлено на прерывание цепи причинно-следственных отношений между различными структурными, метаболическими и функциональными нарушениями в организме. 
• Прогноз при склеродермии зависит от формы заболевания и текущей стадии. При ограниченной форме, которая медленнее прогрессирует, прогноз относительно благоприятный.