Болезнь Бехчета: симптомы и лечение

Это хронический васкулит (воспаление сосудов) с полиорганным поражением. Достаточно  редкое аутоиммунное заболевание, причины которого до сих пор не ясны. Встречается в России на Дальнем Востоке, и в некоторых регионах Кавказа. Как правило, первые симптомы больной игнорирует, а замечает патологию уже на тяжелой стадии. К тому же, в странах, не находящихся на территориях, где располагался Великий шелковый путь, обычно не знают о нем. Это приводит к неправильной диагностике.

В этой статье мы рассмотрим симптомы, диагностику и профилактику болезни Бехчета.

Определение болезни

Это системное хроническое воспаление сосудов, как правило, проявляется в нескольких органах. Для патологии характерно воспаление глаз, появление болезненных язв во рту и на гениталиях. Характер патологии аутоиммунный и как правило привязанный к генетике. Болезнь не является заразной, но может иметь стадии рецидива и ремиссии. 

Причины 

На данный момент нет единого мнение, что становится причиной развития патологии. Но многие специалисты считают, что на её появление может повлиять тяжело перенесенная вирусная или бактериальная инфекция, в ответ на которую развивается патологическая иммунная реакция у генетически предрасположенных людей с наличием антигена HLA-B51.

Симптоматика

В ротовой полости

Основным признаком болезни Бехчета является появление болезненных язв в полости рта, на слизистой оболочке: губ, десен, щек и на языке. Размер язв – не более 1 см, но при этом их возникает не менее 5 штук одновременно. При этом они склонны к рецидиву и могут снова возникать в тех же местах в течение месяца.

В области гениталий

Также при данной патологии часто возникают язвы в области гениталий: у женщин поражаются половые губы, у мужчин – мошонка. После того как раны заживают на их месте остаются небольшие рубцы. В редких случаях у мужчин возникает неинфекционное воспаление придатка яичка, которое приводит к бесплодию.

На коже

Еще один признак заболевания — это появление различных поражений на коже. Они могут напоминать акне или пиодермию. При этом возникает повышенная чувствительность кожи.

В глазах

Чаще всего этот симптом проявляется у молодых мужчин до 25 лет. Обычно у больного возникают следующие патологические изменения:

• Скопление воспалительных клеток в передней камере глаза (гипопион)

• Воспаления всех отделов сосудистой оболочки глаза и поражения стекловидного тела (панувеита)

• Поражение передних отделов глаза (передний увеит или иридоциклит) 

• Задних отделов (задний увеит или хориоретинит).

В суставах

Практически половина больных сталкивается с патологическими изменениями в суставах в виде недеформирующей артропатии. Чаще всего изменения локализуются в коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставах. Из-за накопления в них жидкости, воспаление усиливается и ограничивает подвижность больного.

Со стороны сердечно-сосудистой системы

В редких случаях возникает миокардит, перикардит, тромбофлебит, воспаление коронарных артерий. Появляются быть боли за грудиной, одышка при нагрузки (реже в покое), перебои в работе сердца, поражение вен. Поражение артерий сопровождается истончением и выбуханием стенки — формированием аневризм. Разрыв аневризм может быть смертельно опасным для пациента.

Со стороны нервной системы

В некоторых случая возможно развитие неинфекционного менингита, энцефалита, а также поражение продолговатого мозга. 

Со стороны психики

У многих больных диагностируют появление тревожно-депрессивные расстройства, нарушения памяти и внимания.

В желудочно-кишечном тракте

При данной патологии возникает изъязвление слизистой оболочки, сопровождающееся повышенным газообразованием, а также нарушениями стула – диареей или запором. Важно отметить, что среди больных на Дальнем Востоке данный симптом встречается чаще чем в странах Средиземноморья и Азии. Возможно, это связано с более высокой частотой обнаружения у них антигена HLA-B51.

В почках

Данный симптом выражен в виде амилоидоза (образования и отложения специфического белкового комплекса амилоида в результате аутоиммунного воспаления) с высокой протеинурией (выделением большого количества белка с мочой). Это приводит к быстрому развитию тяжелой почечной недостаточности.

Симптомы, которые требуют госпитализации больного

В некоторых случая, необходимо вызвать скорую помощь нужно, если появился хотя бы один из следующих симптомов:

• Кровохарканье, одышка, боль, отёк и изменение цвета кожи ноги или руки (признаки тромбозов);

• Обморок, затуманенность зрения или двоение перед глазами, слабость в руке или ноге, сильная внезапная головная боль, потеря памяти и нарушение речи (признаки неврологической патологии);

• Острая боль в животе (возможен тромбоз или перфорация кишечника);

• Стул с кровью и слабость (вероятное желудочно-кишечное кровотечение);

• Потеря зрения (тромбоз артерий сетчатки);

• Острые боли в грудной клетке (тромбоз, патология сердца и сосудов).

Классификация

Разобравшись с признаками данной патологии, мы можем рассмотреть существующую классификацию данной патологии.

Выделяют разделение патологии по полноте типа:

1. Полный: более 4 выраженных признаков у больного;

2. Неполный: менее 4 симптомов.

Осложнения болезни Бехчета

При прогрессирующих изменениях в тканях сосудов и отсутствии лечения все может закончится инфарктом. Также при патологии в венах, возникают тромбы, которые приводят к застою крови.

Но главная опасность осложнений – это возникновение аневризма и перитонита кишечника. Эти изменения могут привести к летальному исходу у больного.

Диагностика болезни Бехчета

Сейчас используются модифицированные международные критерии болезни Бехчета, где каждому признаку присваивается определенное количество баллов:

• Афтозный стоматит (язвы в полости рта) – 2 балла;

• Язвы половых органов – 2 балла;

• Поражение глаз – 2 балла;

• Поражение кожи – 1 балл;

• Неврологические проявления – 1 балл;

• Сосудистые проявления – 1 балл;

• Положительный тест патергии – 1 балл (тест не обязателен, но при положительном результате 1 балл приплюсовывается).

Сумма баллов более 4 позволяет диагностировать болезнь Бехчета.

Сбор анамнеза

Терапевт уточняет у больного симптомы, которые у него возникли, а также национальность пациента и его родителей. Как правило, заболевание часто передается через поколение и подобные симптомы могут проявляться у близких родственников.

Физические методы исследование

Они включают в себя внешний осмотр, прослушивание сердца и лёгких, прощупывание живота, оценка работы суставов. По показаниям проводится осмотр другими специалистами: неврологом с оценкой неврологического статуса, гинекологом и урологом, офтальмологом, сосудистым хирургом и другими специалистами.

Лабораторная диагностика

При данной патологии в крови могут быть умеренно повышены СОЭ и С-реактивный белок, а также сывороточные иммуноглобулины, генетическое типирование антигена HLA-B51.

Инструментальная диагностика

• Эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия – используются для оценки поражений желудочно-кишечного тракта 

• ЭКГ и ЭХО-КГ – назначаются при подозрении на сердечную патологию. 

• Рентгенография и компьютерная томография – для исследования органов грудной клетки 

• Ультразвуковая допплерография – для выявления тромбоза в артериальных и венозных сосудах. 

• Метод МРТ и МРТ-ангиографии – используется при поражении вещества и сосудов головного мозга.

Лечение болезни Бехчета

Для патологии нет специфического лечения ­– заболевание имеет хронический аутоиммунный характер, поэтому большинство мер связаны с тем, чтобы добиться состояния ремиссии.

В большинстве случаев лечение направлено на устранение рецидива заболевания, также проводится симптоматическое лечение для улучшения качества жизни больного.

Профилактика

Патология имеет хронический характер, поэтому чаще всего протекает в форме ремиссий и обострений. При этом в большинстве случаев заболевание не приводит к преждевременной смерти. Опасные осложнения встречаются лишь при отсутствии своевременного лечения.

Как правило, профилактика заболевания включает в себя ежегодную диспансеризацию у лечащего врача. Это позволит выработать верную стратегию профилактики и лечения, что существенно замедлит развитие патологии.  

Итоги

Болезнь Бехчета является редким, но диагностируемым заболеванием, которое несмотря на хронический характер, может уйти в ремиссию и не беспокоить больного в течение многих лет.

Источники

• Сухорукова О.А. Редкая болезнь сосудов и слизистых оболочек: клинические случаи и протоколы лечения // Внутренние болезни, 2022.
• Агабеков Н.В. Понимание природы синдрома Бехчета: международная классификация и современное понимание патологии // Аутоиммунные заболевания, 2023.
• Колесникова А.В. Методы лечения глазных осложнений при синдроме Бехчета // Офтальмология и офтальмохирургия, 2021.
• Молчанова Е.А. Причины болезни Бехчета и факторы риска // Патофизиология и патологическая анатомия, 2022.
• Кудрявцева С.А. Проблема качественной диагностики и диспансеризации пациентов с болезнью Бехчета // Современная ревматология, 2023.