Что такое атаксия? Ее диагностика и лечение

Это одно из многих расстройств координации движений и моторики, которое характеризуется снижением силы в конечностях, а также нарушением положения равновесия при положении стоя и ходьбе. В зависимости от последней характеристики выделяют статическую или динамическую атаксию. Данная патология может привести к инвалидности, поэтому важно обнаружить её на начальной стадии и предотвратить развитие. Именно эту проблему мы рассмотрим в нашей статье.

Причины развития атаксии

Верное определение причины – это ключ к успешному лечению данной проблемы. Поэтому важно определить тип патологии, чтобы правильно подобрать методы для её устранения:

• Спиноцеребеллярная — вызвана повреждениями или заболеваниями мозжечка, как правило, принимает острый или хронический характер;

• Лабиринтная — возникает при заболеваниях или патологиях развития вестибулярного аппарата;

• Сенситивная — появляется при поражении проводящих чувствительных путей.

Первый тип может возникать из-за различных причин: чаще всего после различных травм, тяжелых инфекционных поражений или при аномальном строении органа. В зависимости от локализации поражения полушария мозжечка – возникают нарушения в отдельной части тела.

Второй тип обычно развивается при заболеваниях или поражениях вестибулярного аппарата:

• Воспалении внутреннего уха и вестибулярного нерва;

• Болезни Меньера;

• Травме внутреннего уха;

• Невриноме преддверно-улиткового нерва;

• Очаговом поражении вестибулярных ядер в головном мозге.

Патология в данном типе также может принимать острый или хронический характер, при этом она сопровождается нарушением слуха, а во многих случаях и ростом артериального давления.

Последний тип возникает возникает в результате поражения серого вещества спинного мозга. Это может произойти при различных заболеваниях: нейросифилисе, алкогольной и диабетической полинейропатии, очаговом поражении ствола и зрительного бугра головного мозга, дефиците витаминов Е и B12.

Если причину установить невозможно патологию относят к идиопатической или спорадической форме.

Симптомы атаксии

Также как и причины патологии, симптомы можно разделить в зависимости от типа атаксии.

Симптомы мозжечковой атаксии

• Как правило, она проявляется в виде нарушений при ходьбе. Обычно, больной заваливается в сторону пораженного полушария мозжечка. Это проявляется в виде пошатывания в определенную сторону даже при спокойном передвижении, а также широко расставляет ноги для поддержания равновесия. При этом заметно, что движения больного излишне размашисты. 

• Стоит отметить, что патология охватывает и речевую функцию. Больной говорит медленнее и растянуто.

• Нарушается и мелкая моторика – почерк становится неравномерным, также для него становится характерна макрография. Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые 

• Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза, злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга.

Симптомы сенситивной атаксии

• Как правило, ее проявление, может быть в любой конечности тела. Например, в руке или ноге. Первый признак патологии больной сильно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах при ходьбе, и тяжело ступает на пол (штампующая походка). При этом сам он ощущает, что как-будто ходит по вате или ковру. Больной часто смотрит под ноги, что снизить трудности при ходьбе. 

Симптомы вестибулярной атаксии

• Патология проявляется в виде головокружения, особенно при повороте головы в сторону. Человек ощущает, что все предметы начинают плыть в одном направлении. 

• Также заболевание может сопровождаться тошнотой и рвотой, при этом ярко выражено колебание глаз в горизонтальном направлении.

• Чаще всего патология сопровождает следующие заболевания при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.

Симптомы наследственной мозжечковой атаксии Пьера-Маре

• Характерным патологоанатомическим признаком патологии является гипоплазия мозжечка, реже — варолиева моста. Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха). Средний возраст начала болезни — от 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания.

Симптомы семейной атаксии Фридрейха 

• Как правило, меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь в ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижается и качество слуха.

Симптомы Атаксии-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)

• Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Диагностика атаксии

Определение данной патологии основано на идентификации заболеваний в семье пациента на наличие атаксий. Электроэнцефалография головного мозга при атаксии выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма. При лабораторных исследованиях в организме больного наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На магнитно-резонансной томографии головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхнего отдела червя мозжечка. С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать изменчивость клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. Также она помогает установить возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. В некоторых случаях, необходимо проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Методы лечения атаксии

Лечение может быть лекарственным или хирургическим. Конкретного лечения непосредственно самой атаксии не существует: чтобы устранить симптом, необходимо лечить причину.

• При передозировке лекарствами, отравлении различными химическими веществами или алкоголем необходимо прекратить принимать эти вещества.

• При опухолях и менингиомах задней черепной ямки может помочь хирургическое лечение и иссечение новообразования.

• При вестибулярных формах лечение проводится вестибулярными супрессантами и вестибулярной реабилитацией. Также лечат основное заболевание — вестибулярный нейронит или лабиринтит.

Существует и вестибулярная реабилитация — это упражнения, которые пациент может выполнять дома самостоятельно, или занятия в реабилитационном центре с применением стабилографических установок и биологической обратной связи.

Упражнения позволяют сохранить, а в некоторых случаях улучшить равновесие. Многие из них с виду довольно просты: например, стойка на одной ноге, постепенно увеличивая время, затем добавить закрытие глаз; ходьба с поворотами головы в сторону и др.

Вестибулярная реабилитация позволяет перенести вестибулярный контроль с одного органа на другой. При нейроните она способствует быстрому возвращению человека к нормальной жизни, так как вестибулярную функцию на время повреждения нерва берет на себя центральная нервная система.

При сенситивных поражениях вестибулярная реабилитация способствует улучшению проводимости между нейронами, а при спиноцеребеллярных поражениях может на время остановить прогрессирование симптомов атаксии.

Наибольшую сложность вызывает лечение наследственных атаксий. На сегодня имеются ограниченные данные, что некоторые виды антиконвульсантов и стереотаксическая хирургия ядер таламуса уменьшают нарушение равновесия. Раньше такая операция проводилась при эссенциальном треморе, паркинсонизме и устойчивой к лечению эпилепсии, но данных о её применении при атаксии пока мало.

На данный момент исследуется генно-инженерная терапия наследственных атаксий, но эти препараты пока находятся на стадии разработки.

Пациенту с атаксией, особенно с наследственной, важно работать с психологом. Также необходимо создать безопасную среду, например прикрепить поручни у входа в дом или разместить удерживающие приспособления, особенно в ванной комнате и других помещениях со скользким полом.

Как предупредить болезнь

Профилактика патологий, которые могут привести к развитию атаксии, например, атеросклероза, артериальной гипертензии и других заболеваний. Также прием витаминов группы В поможет сохранить нервную систему на долгие годы в порядке. Кроме того важно проводить и генетические исследования при рождении ребенка, чтобы исключить возможность развития врожденной патологии.